A doença tem o Transplante de Medula Óssea como único tratamento curativo disponível no país; Pequeno Príncipe está entre os únicos centros que realizam o procedimento pelo SUS
Segundo o Ministério da Saúde, no Brasil nascem anualmente cerca de 1,1 mil crianças com doença falciforme, o que equivale a uma incidência de 3,78 a cada dez mil nascidos vivos. Um estudo feito pelo Centro de Hematologia de São Paulo demonstrou que a doença afeta predominantemente pessoas descendentes de origem africana. Nessa população, a prevalência da doença é de 8%, enquanto na população branca é de 1,2%. Isso se deve ao processo de miscigenação brasileiro.
David, de 2 anos, faz parte dessa estatística. Ele nasceu no município de Poções, interior da Bahia, e poucas horas depois já apresentou febre. Quando a família recebeu o resultado do teste do pezinho, 15 dias após seu nascimento, encontrou a informação que justificava a febre no primeiro dia de vida: doença falciforme.
Hereditária, a doença falciforme é caracterizada por uma mutação no gene que produz os glóbulos vermelhos do sangue (hemoglobina), fazendo surgir uma hemoglobina mutante denominada S (HbS), que é de herança recessiva. Existem outras hemoglobinas mutantes (C, D, E etc.), que em par com a S geram as doenças falciformes. A mais comum é a combinação dupla SS, a anemia falciforme, diagnosticada em David.
Em período de crise, a hemácia muda o seu formato, dificultando a passagem do oxigênio, o que pode causar obstrução de vasos e má circulação do sangue em diversos órgãos, podendo provocar pequenos infartos e levando a comprometimento do funcionamento do corpo. Entre as complicações mais comuns estão as crises de dor, anemia, infecções, necrose óssea e acidente vascular cerebral (AVC).
De acordo com a Fiocruz, sem o tratamento adequado, apenas 20% das crianças chegariam aos 5 anos de idade, porém, com o diagnóstico precoce realizado por meio do teste do pezinho e com os atuais protocolos de tratamento, que incluem uso de antibiótico profilático, vacinação, utilização de hidroxiureia, exames médicos e de rotina, houve uma melhora significativa na qualidade de vida dos pacientes.
Ao longo do seu primeiro ano de vida, David fez tratamento com medicamentos, sem nenhuma crise. Mas logo após seu primeiro aniversário, ele teve uma infecção generalizada e febre, seguida de convulsões e de um acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico, que fez com que ele parasse de falar e de andar.
A equipe de saúde que o acompanhava recomendou transfusões de sangue mensais e incluiu novos medicamentos no tratamento. Ainda assim, o risco era grande, e ele foi encaminhado para o transplante de medula óssea. Como esse tratamento não é feito na Bahia pelo Sistema Único de Saúde (SUS), o garoto foi transferido para o Hospital Pequeno Príncipe. Felizmente, David tem uma irmã, a Pâmela, que foi 100% compatível e se tornou a doadora da medula. O TMO de David foi realizado no dia 24 de outubro de 2023, e 19 dias depois veio a notícia mais aguardada: a medula pegou. O garoto venceu a doença e poderá levar uma vida normal daqui para frente.
Cenário brasileiro
No Brasil, a indicação do TMO para doença falciforme é relativamente recente. A portaria ministerial que incorporou esse tratamento no Sistema Único de Saúde é de 2015. Outra portaria, de 2018, estabeleceu alguns critérios, de forma que nem todos os pacientes com essa anemia são elegíveis para o transplante.
Poucos centros no país realizam TMO para doença falciforme, especialmente pelo SUS, e o Pequeno Príncipe se destaca por seu envolvimento no cuidado dedicado a essa doença e oferecimento dessa terapia de alta complexidade.
Desde que foi implantado, o Serviço de Transplante de Medula Óssea do Hospital já realizou 26 transplantes para a doença falciforme. Um levantamento feito pela Sociedade Brasileira de Terapia Celular e Transplante de Medula Óssea (SBTMO) aponta que, entre 2003 e 2022, 124 pacientes pediátricos com a doença foram transplantados no país, em 21 centros.
“No Pequeno Príncipe, temos o suporte de uma equipe de TMO [médica e multiprofissional] e demais especialidades para acompanhar esses pacientes, garantindo excelentes resultados pós-transplante”, informa a médica responsável pelo serviço, Cilmara Kuwahara.
